akcaagac surubu idrar hastaligi neden olur ?

[Cansu]

Akçaağaç şurubu idrar hastalığı neden olur?
Akçaağaç şurubu idrar hastalığı, dallı zincirli a-ketoasit dehidrojenaz enzim kompleksinin olmaması veya yeterli üretilememesi sonucu dallı zincirli aminoasitler ve metabolitlerinin birikmesiyle ortaya çıkan otozomal resesif geçişli nadir görülen bir hastalıktır.