akcaagac surubu hastaligi hangi amino asitler ile ilgili bir hastaliktir ?

AMate

Global Mod
Global Mod
Akçaağaç şurubu hastalığı hangi amino asitler ile ilgili bir hastalıktır?
Akçaağaç Şurubu Hastalığı (MSUD); valin, lösin ve izolösin dekarboksilasyonunda rol oynayan Dallı Zincirli Alfa- Ketoasit Dehidrogenaz (BCKAD) enzimindeki hasarlar sonucunda oluşmuş, doğuştan gelen bir metabolizma hastalığıdır.May 10, 2021